Solopos.com, SOLO-Penyanyi Celine Dion baru-baru mengungkapkan dirinya didiagnosis mengalami kelainan gangguan saraf langka atau Stiff-person syndrome, kelainan apa itu? Simak ulasannya di info sehat kali ini.
Kelainan itu enyebabkan kejang otot yang parah dan menjadi alasan kuatnya untuk membatalkan pertunjukannya di musim panas. “Kejang ini memengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya,” ujar Celine Dion dilansir Deadline dan Antara, Sabtu (10/12/2022).
Promosi Jalur Mudik Pantura Jawa Makin Adem Berkat Trembesi
Celine Dion mengatakan akan terus mengupayakan pemulihan bersama tim media dan keluarganya atas gangguan saraf langka yang diidapnya itu. “Saya bekerja keras dengan terapis kedokteran olahraga setiap hari untuk membangun kembali kekuatan dan kemampuan saya agar bisa tampil lagi Tapi harus kuakui, ini adalah sebuah perjuangan,” katanya.
Baca Juga: Celine Dion Alami Gangguan Saraf Langka
Lalu apa itu Stiff Person Syndrome seperti diidap Celine Dion? Mengutip LiveScience dan Antara, Sabtu (10/12/2022), Stiff-person syndrome mempengaruhi sekitar 1 sampai 2 dari 1 juta orang, menurut Johns Hopkins Medicine. Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka (GARD) menyatakan kondisi ini mempengaruhi wanita dua kali lebih banyak daripada pria.
Sindrom tersebut kemungkinan disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang secara tidak sengaja menyerang sel-sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang. Sel-sel saraf ini biasanya akan membantu mengendalikan kontraksi otot.
Pada pasien, terjadi kekakuan spontan pada batang tubuh dan anggota badan, serta kejang otot yang hebat dan sporadis. Suara keras, gerakan tiba-tiba, dan tekanan emosional dapat memicu kejang yang terkadang cukup kuat untuk mematahkan tulang ini, menurut GARD.
Baca Juga: Celine Dion Hingga David Foster Bergabung dalam Konser Thanksgiving Nurse Heroes
Salah satu reaksi autoimun yang diduga menyebabkan sindrom tersebut secara khusus menargetkan enzim yang disebut dekarboksilase asam glutamat (GAD) yang diperlukan untuk menghasilkan GABA, menurut Yale Medicine. GABA berfungsi sebagai rem untuk sel-sel saraf pengontrol otot, jadi ketika GABA terlalu sedikit, maka rem terlepas dan sel-sel dapat bergeser.
Data memperkirakan sebanyak 60 persen sampai 80 persen pasien dengan sindrom ini membawa antibodi terhadap GAD. Antibodi GAD tertentu juga ditemukan pada penderita diabetes tipe 1, yang menyebabkan sistem kekebalan menyerang sel penghasil insulin di pankreas.
Orang dengan sindrom ini sering kali menderita diabetes tipe 1 atau kelainan autoimun lainnya, seperti vitiligo atau anemia pernisiosa. Orang dengan jenis kanker tertentu juga memiliki risiko tinggi terkena sindrom tersebut, meskipun tidak jelas alasannya.
Setelah tahu apa itu Stiff Person Syndrome, ketahui pula bahwa tidak ada obat untuk sindrom ini, sehingga perawatan ditujukan untuk meredakan gejala. Direktur Johns Hopkins’s Stiff Person Syndrome Center Dr. Scott Newsome mengatakan, secara umum, obat-obatan yang digunakan untuk mengobati sindrom bertindak sebagai pengganti GABA pasien yang hilang atau membantu menekan aktivitas autoimun berbahaya.
Baca Juga: Kelelahan Bisa Menyebabkan Meninggal Seperti Lord Rangga
Perawatan ini dapat mencakup obat penenang, pelemas otot, steroid, dan imunoterapi. Toksin botulinum (BOTOX) juga dapat digunakan untuk mengobati kejang otot dan kekakuan, dan berbagai terapi fisik dan pekerjaan juga dapat membantu pasien.
Tingkat keparahan gejala dan tingkat penurunan bervariasi antara orang. Beberapa pasien merasakan gejala mereka stabil untuk sementara waktu sementara yang lain terus memburuk, menurut Cleveland Clinic.
Meskipun sindrom ini dapat ditangani dengan pengobatan, namun dapat menyebabkan komplikasi yang mempersingkat harapan hidup.
Simak berbagai berita pilihan dan terkini dari Solopos.com di Saluran WhatsApp dengan klik Soloposcom dan Grup Telegram "Solopos.com Berita Terkini" Klik link ini.
